亨廷顿舞蹈症是什么到底是什么啊???????

发布网友 发布时间:2022-04-22 09:35

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热心网友 时间:2023-07-07 17:25

亨廷顿舞蹈病在医学上专业的名词叫作亨廷顿舞蹈症,是一种罕见的常染色体显性遗传的遗传性疾病。患者一般在中年发病,出现运动、认知和精神方面的症状,亨廷顿舞蹈症临床症状相对复杂,患者病情呈进行性恶化,通常在发病15年到20年左右死亡,起病比较隐匿,进展相对缓慢,临床上以舞蹈样动作伴进行性认知,精神功能障碍,最终发展为痴呆为该病的主要特征,病因是基因层次上多核苷酸重复序列的错误表达而导致。


亨廷顿病是影响纹状体和大脑皮质的常染色体显性遗传病,呈完全外显率,受累个体后代50%发病。HD为4号染色体短臂4p16.3的亨廷顿基因突变所致,基因产物为CAG三核苷酸重复扩增产生亨廷顿蛋白,正常人为11~34个CAG重复序列,HD为40个以上。只要了遗传致病基因,或早或晚会出现症状。纯合子与杂合子的临床症状无明显差异,临床亦偶见散发病。临床上是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病,属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。

亨廷顿病也称舞蹈病,以迟缓发病和进度的舞蹈病和痴呆症为特点。通常在30-40岁逐渐发生临床症状,慢慢呈进行性加剧,多有家庭遗传性史。初期由此可见易激惹、抑郁症和暴力倾向个人行为等精神病症;中后期发生进行性痴呆症、肌张力障碍。最开始主要表现为突出的焦躁不安,随后慢慢发展壮大为异比较粗壮的民族舞蹈样肢体动作,极少数病案健身运动病症不典型性,主要表现进行性肌强直和健身运动降低。细胞生物学检验是诊断该病的主要方式,可保证疾病的症状前就能确诊。以上是亨廷顿病舞蹈病的临床症状。

本病又称为大舞蹈病,主要发病原因是因为染色体突变以后导致基底节区的神经受到抑制,病人出现肌张力减低、运动异常增多而引起舞蹈一样的动作。本病临床上不能治愈,只能控制症状,延缓病情的发展。主要的治疗包括:1.多巴胺受体阻滞剂,如氟哌啶醇、硫必利、氯丙嗪等。2.中枢多巴胺耗竭剂,丁苯那嗪。3.抗精神病药,奥氮平、舍曲林等。本病是神经系统的一种变性疾病,可以到神经内科门诊就诊,在医师的指导下进行进一步的检查和治疗。

热心网友 时间:2023-07-07 17:26

运动舞蹈病是一种遗传神经退化疾病,是由于基因突变或者第四对染色体内DNA扩张,造成脑部神经细胞持续退化,机体细胞错误地制造了亨廷顿蛋白质这种有害物质,蛋白质破坏部分脑细胞,导致患者神经逐渐退化,动作失调。

热心网友 时间:2023-07-07 17:26

这种疾病是由于中枢神经系统发生病变而引起的,也有可能是代谢和自身免疫系统出现了毛病。所以才会出现这种疾病。

热心网友 时间:2023-07-07 17:27

主要是因为基因发生了突变,染色体发生了变化所以才会出现这种疾病,这种疾病其实是一种遗传性疾病。

热心网友 时间:2023-07-07 17:28

有遗传基因,大脑皮质变性引起,大脑萎缩,许多神经纤维脱失,经常运动,导致痴呆引起的。

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