原发性直立性低血压症状体征

发布网友 发布时间：2024-08-20 12:45

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热心网友 时间：2024-08-24 05:20

原发性直立性低血压的症状体征主要体现在多系统萎缩的临床表现上。这种疾病通常在中年或早期老年期发病，起病隐匿，病情逐渐加重。患者会出现锥体外系和小脑的损害，同时可能涉及锥体系、植物神经、脊髓前角或脑干颅神经核的功能障碍。感觉检查通常没有异常。

橄榄桥小脑萎缩的遗传型被称为Menzel型，散发性则为Dejerine-Thomson型。症状在中年后至60岁左右开始显现，以小脑的缓慢进行性损伤为主，可伴随帕金森症状，部分病例还会出现痉挛、反射亢进和伸展性跖反射。

纹状体黑质变性主要表现为帕金森综合征，小脑症状相对较晚且较轻。此外，患者还可能出现植物神经功能紊乱以及锥体束征的迹象。

Shy-Drager综合征的特点是植物神经症状早于其他症状出现，如直立性低血压导致的失神、阳痿、排尿困难等。患者常伴有小脑性共济失调、锥体外系受损的表现，以及可能的脑干损害。

在病理上，脑室轻至中度扩大是常见的表现，壳核、苍白球、中脑、桥脑被盖部等区域萎缩，黑质颜色变淡且变细，小脑齿状核则有弥漫性萎缩。显微镜下可见脑沟增多、外侧裂加宽、侧脑室扩大，有时第四脑室、环池、四叠体池、桥池和桥脑小脑角池也会扩大。

原发性直立性低血压(Primary Orthostatic Hypotension)属少见病。早在1826年就有人对它作过探讨，1925年Bradbury和Eggleston首先详细地描述本病的临床特征为直立性低血压(即从卧位或蹲位突然起立时血压明显下降)、晕厥、脉率固定(即直立时心率无相应增加)、无汗、勃起功能障碍和夜尿等，称为“自发性直立性低血压”。